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Ce texte est extrait du compte-rendu de la Cinquième Journée Nationale sur le SYNDROME DE C.H.A.R.G.E. (POITIERS, 18 Septembre 2004)

Les troubles olfactifs

Intervention du Dr Véronique ABADIE, Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris

samedi 11 mai 2013, par Pr Véronique ABADIE

Les difficultés alimentaires et les troubles olfactifs chez les enfants atteints de syndrome CHARGE
2ème partie : les troubles olfactifs

Le déficit olfactif, participe très vraisemblablement aux difficultés alimentaires des enfants CHARGE : 1ère partie et à leur prédilection pour les textures lisses.

Ce déficit olfactif peut-être suspecté sur les anomalies des bulbes constatés à l’IRM. Il a été récemment objectivé par une technique Biolfaâ dans un premier temps validé dans un groupe d’enfants témoins : 25 enfants (14 filles, 11 garçons de 7 à 13 ans a priori normosmiques).

L’analyse de ce groupe témoin a permis d’une part de montrer que les capacités olfactives de ces enfants témoins étaient identiques à celle d’un groupe d’adultes précédemment testé, et d’autre part de montrer que le test était réalisable même chez les enfants jeunes.

Par cette même technique, 14 enfants CHARGE ont été évalués (8 filles de 7 à 18 ans, 6 garçons de 6 à 10 ans). Ces enfants ont été choisis pour leur bon niveau de langage et de vision, leur ayant permis de comprendre la procédure du test.

Ce test se divise en deux parties.
La première partie est une analyse semi-quantitative qui détermine un seuil olfactif avec trois odeurs présentées à des concentrations variables.
La seconde partie est faite d’un test semi-qualitatif qui explore l’acuité olfactive à savoir la reconnaissance de 6 odeurs testées : vanille, menthe, gazon, champignon, citronnelle et crottin de cheval.

Parmi les enfants CHARGE testés, 7 se sont révélés anosmiques c’est-à-dire sans capacité olfactive possible à discriminer par la technique et les 7 autres, comme hyposmiques avec des capacités olfatives réduites. Un enfant avait une hyposmie légère, trois une hyposmie modérée et trois autres une hyposmie sévère.

Chez ces enfants, ont été également analysés leur vécu olfactif, leur histoire alimentaire et leur niveau de développement. Les résultats ont montré une assez bonne concordance avec le vécu olfactif subjectif, pas de lien statistique entre le déficit olfactif et la durée des difficultés alimentaires ni entre les niveaux de déficit olfactif et le niveau développemental.

Les enfants CHARGE les plus décalés intellectuellement étaient néanmoins dans la grande majorité anosmiques. Les méthodes de cette étude sont critiquables. Il s’agit d’une analyse rétrospective qui effectue une analyse grossière notamment du comportement alimentaire.

Neuf de ces enfants ont eu des IRM cérébrales qui montrent dans tous les cas une anomalie des bulbes et des tractus olfactifs. Nous n’avons pas trouvé de corrélation entre le degré de l’atteinte fonctionnelle et celui de l’atteinte anatomique.

Cette étude permet d’identifier les anomalies olfactives et celles du rhinencéphale comme un critère majeur de syndrome CHARGE.
Celle-ci est utile à la fois en terme diagnostic car cette imagerie cérébrale est aisée à réaliser même chez le très jeune enfant et sur le plan de la compréhension du comportement de ces enfants :

  • manque de repères archaïques,
  • difficultés de construction du lien,
  • difficultés de communication,
  • difficultés alimentaires,
  • valeur de la texture plutôt que du goût,
  • préférence pour les goûts épicés, acides, amers, qui passent par la racine sensitive du nerf trijumeau et non par le nerf olfactif.

Cette hyposmie est importante à considérer. Elle nécessite une élévation des concentrations des odeurs dans l’environnement du bébé CHARGE. Il est en effet important d’utiliser les résidus olfactifs fonctionnels par une stimulation spécifique.

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P.-S.

Ce texte a été publié dans le numéro 7 du bulletin de l’association.

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