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Ce texte est extrait du compte-rendu du Congrès CAUSE - CHARGE And USHER Syndrome in Europe (HINCKLEY, Angleterre, 27 au 30 Mars 2003)

Le déficit olfactif

Intervention des Docteurs C.Chalouhi, P.Faulcon, S.Lyonnet, P.Bonfils, V.Abadie,

samedi 11 mai 2013, par Dr Christel CHALOUHI, Dr Patrick FAULCON, Dr Pierre BONFILS, Pr Stanislas LYONNET, Pr Véronique ABADIE

Déficit olfactif chez les enfants atteints du syndrome de CHARGE

L’olfaction a toujours été et reste le sens le plus négligé dans les études du développement et du comportement de l’enfant. La principale raison en est la mauvaise connaissance du rôle de l’olfaction dans le comportement humain et le manque d’outils pour les recherches sur l’olfaction, en particulier chez les enfants.

Néanmoins, l’étude de l’olfaction chez les enfants atteints du syndrome de CHARGE nous a paru intéressante pour plusieurs raisons.

  • Premièrement, la plupart des enfants CHARGE ont des troubles initiaux de l’alimentation sévères et persistants. Il est bien connu que, chez l’animal comme chez l’homme, l’olfaction a une influence importante sur le goût et par conséquent sur le comportement alimentaire.
  • Deuxièmement, les enfants CHARGE peuvent avoir des anomalies du rhinencéphale avec hypogonadisme à cause du déficit en LHRH de l’hypothalamus. Dans l’embryon, les cellules qui sécrètent la LHRH sont présentes dans la placode olfactive et émigrent vers l’hypothalamus avec les fibres du nerf voméro-nasal. Ces cellules ont la même origine que les cellules olfactives. Certaines données radiologiques et anatomiques ont déjà donné des descriptions d’arhinencéphalie dans le syndrome de CHARGE.
  • Enfin, nous voulions évaluer un autre sens, en particulier l’olfaction, chez des enfants ayant d’autres déficits sensoriels multiples ( vision, audition, équilibre). Nous nous demandions comment des enfants qui ne peuvent pas compenser un déficit sensoriel en surdéveloppant un autre sens peuvent construire leurs capacités de communication, leur développement psychomoteur et affectif.

Certaines études ont montré que les nouveau-nés et les jeunes enfants ont des capacités olfactives, mais n’ont pas pu les quantifier.
En France, les échelles olfactométriques n’existent que pour les adultes et les enfants de plus de dix ans, mais pas pour les plus jeunes.
Nous avons donc adapté d’abord un nouveau test.

Ce test s’appelle Biolfaâ. Il ressemble au test américain pour adultes appelé Connecticut Chemosensory Clinical Research Center Olfactory.

Le test Biolfaâ se divise en deux parties.
La première est une évaluation quantitative dans laquelle on demande à l’enfant de détecter une odeur placée sous son nez à des concentrations croissantes. Cela établit son niveau de détection olfactive.
La deuxième partie est une évaluation qualitative dans laquelle on demande à l’enfant de reconnaître un parfum qu’on lui présente à une concentration supérieure à sa capacité olfactive qu’on vient juste d’évaluer. Les parfums utilisés sont connus des enfants : vanille, menthe, champignon, herbe, citron et crotte. En outre, on présente à l’enfant des dessins représentant 10 parfums pour aider sa mémoire et son expression orale.

Un groupe de contrôle de 25 enfants en bonne santé âgés de 6 à 13 ans, sans aucun antécédent de troubles olfactifs, a été étudié. Ils ont eu des résultats olfactifs similaires au groupe de contrôle d’adultes représentatif de l’ensemble de la population. Ils n’ont eu aucune hésitation dans la compréhension du test, ce qui a montré que ce test était adapté à de jeunes enfants et qu’il convenait à des enfants handicapés si ces enfants avaient atteint un niveau de langage et un niveau intellectuel d’environ 5 ans.

Ensuite, nous avons étudié un groupe de 14 enfants ayant un syndrome de CHARGE caractéristique, âgés de 6 à 18 ans. Leurs capacités olfactives ont été notées en 5 niveaux, prenant en compte les résultats quantitatifs et qualitatifs : normal, hyposmie légère, hyposmie modérée, hyposmie sévère, et anosmie.

En outre, un questionnaire a été fait avec les parents pour recueillir des données sur les problèmes d’alimentation de leur enfant et sa capacité supposée à reconnaître les odeurs dans la vie quotidienne. Le niveau intellectuel des enfants de cette série avait été préalablement noté selon leur niveau scolaire et les procédures de rééducation (publication sous presse). On avait les IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) de l’appareil et du bulbe olfactif pour 9 enfants.

Nous avons montré que tous les enfants atteints du syndrome de CHARGE avait un déficit olfactif, bien qu’il ait été variable d’un enfant à l’autre, depuis une hyposmie légère jusqu’à l’anosmie totale (Voir Tableau).

Nous avons trouvé une assez bonne corrélation entre les réponses au questionnaire et nos résultats objectifs, sauf dans 4 cas : 2 cas où les parents surestimaient les capacités olfactives de leur enfant et 2 cas où ils les sous-estimaient. Ce questionnaire donne une idée des capacités olfactives de l’enfant mais ne peut pas remplacer le test olfactométrique à cause de son manque de fiabilité et de l’absence de quantification du déficit olfactif.

Toutes les IRM montraient des anomalies de l’appareil et du bulbe olfactif variant encore de l’hypoplasie modérée à l’aplasie complète. Nous n’avons pas trouvé de corrélation entre les résultats radiologiques et les résultats fonctionnels.
Les enfants des groupes de niveau intellectuel le plus bas étaient presque tous anosmiques, mais on a observé une hyposmie sévère et une anosmie dans les groupes de CHARGE avec un bon niveau intellectuel.

Les troubles olfactifs fonctionnels semblent être toujours présents dans le syndrome de CHARGE ainsi que des anomalies anatomiques de l’appareil et du bulbe olfactif ; quoiqu’il y ait une variabilité interindividuelle pour les données anatomiques et les données fonctionnelles.

Les anomalies du rhinencéphale peuvent donc être considérées maintenant comme un critère important pour le diagnostic de CHARGE, car sa sensibilité est très grande ainsi que sa spécificité, du fait que les anomalies du bulbe et de l’appareil olfactif sont rares dans les syndromes de malformations congénitales.

Les conséquences de la déficience olfactive chez les enfants CHARGE sont difficiles à quantifier parce qu’ils ont de multiples raisons expliquant leurs handicaps. Mais le déficit olfactif contribue certainement au phénotype des enfants atteints, en particulier en ce qui concerne leurs troubles de l’alimentation, le lien mère-enfant, les troubles du comportement, les difficultés de communication, et peut-être leurs résultats cognitifs.

Pour un descriptif des classes de développement intellectuel

Tableau : Résultats pour les 14 patients porteurs du syndrome CHARGE

Olfactometric results Subjective evaluation Feeding disorders IRM Intellectual level
1 Anosmia Anosmia Moderate Severe hypoplasia Class 2
2 Anosmia Severe hyposmia Moderate Severe hypoplasia Class 3
3 Severe hyposmia Severe hyposmia Moderate Moderate hypoplasia Class 2
4 Moderate hyposmia Moderate hyposmia Minor Class 2
5 Anosmia Anosmia Moderate Moderate hypoplasia Class 1
6 Mild hyposmia Anosmia Moderate Class 2
7 Moderate hyposmia Anosmia Major Class 1
8 Severe hyposmia Anosmia Major Severe hypoplasia Class 1
9 Anosmia Anosmia Minor Class 1
10 Anosmia Anosmia Minor Aplasia Class 2
11 Moderate hyposmia Moderate hyposmia Minor Class 1
12 Anosmia Anosmia Minor Aplasia Class 3
13 Anosmia Anosmia Minor Aplasia Class 2
14 Severe hyposmia Severe hyposmia No Aplasia Class 0
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Voir en ligne : Version anglaise de cet article

P.-S.

Ce texte a été publié dans le numéro 6 du bulletin de l’association.

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